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自己免疫疾患
1）若年性サルコイドーシス CAPS カナキブマブなどが効く。 関節症状、皮膚症状
2）中條ー西村症候群 自己炎症疾患 進行性 常染色体劣性
関節拘縮 大脳基底核石灰化 ホモ接合隊mapping PSMBS の異常（mutation)これはproteasome（免疫プロテアゾームと呼ぶ） の異常がおこるので、hetero(親）には異常がでない。つまりタンパク分解ができないので毒タンパクがふえる。その結果 IL-6,10も高くなる。JMP Candle syndrome として海外の報告もある。
3）PFAPA 症候群 periodic fever,aphthrous 非遺伝性stomatitis,pharyngitis,cerivical adenitis なんでもはいりそうだが。。
月一回の熱発（periodic)、特に下顎角直下下顎リンパ節腫脹など 3才超えが多い。 約3年弱で自然寛解するが、18年つづくこともある。抗生剤は当然効かない
口内炎は、単発で、Behchet などより浅い。 supressor T が関与？
adeno virus inf と cytocaine profileをとる CD64(monocyte の）の活性がたかい？ 遺伝性周期性発熱症候群（家族生地中海熱）が鑑別に IL1βのdysregulation? 熱発症候群としては、高IgD症候群も鑑別にはいる。
周期性好中球減少症が鑑別。 steroidが効く？ だんだん効かなくなる。発作予防には、cymetidineが効く？ IL-1β阻害剤は効く。A and Tは効く。
4）自己炎症疾患全体 自然免疫の異常だろうか
TRAPS (Inf のcircuit異常）、radical cell's stress なども包括しているようだ。 変異陰性CINCA症候群 といわれる？ NLRP3 体細胞mosaicである。次世代の遺伝子診断は multiplex PCRを使う。iPS cellをつかって軟骨などを作ると、患者細胞をつかって培養すると、ちがうものができるかなど。
CAPSの子どもは クレヨンしんちゃんに似る体型
5）Blau症候群など
IL-6 の話 岸本先生 my translational reseasrch
IL-6R 阻害剤 （トシリズマブ） の発見 cytocaine stormを抑える。
Th -> B をつくる分子 IL-6 (1986) がんができるとCRPをつくらせる。 amyloidosis（腸、心などに沈着） も IL-6 <-> IL-6R + gp 130