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pedi13-0119060738/自己免疫疾患 ......

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約70の疾患がある。全人工の3ー5%があたること
膠原病やリウマチ性疾患と重なること
リウマチ熱は現在は、str. pyogenes感染であるので膠原病からはずれた。
リウマチ性疾患は、関節症状を呈する疾患をすべて含むので、化膿性関節炎や悪性腫瘍などもふくむこと。
血管炎(Soegren,Behcet,Wegener)も含むようになった。
自己高原の認識は主として獲得免疫による。自己反応性クローンが除去されない状態のことで多くは末梢性免疫寛容の破綻によること
機序は自己抗体と自己反応性T細胞のand/orー要は液性かT細胞性のand/or。レセプターに結合して、activate/inactivateする機序(V型過敏症という)もある。
新しい考えとして、獲得免疫異常だけでなく、感染などを契機にパターン受容体(TLRなど)を介してマクロファージが活性化されIFNなどが抗体産生を誘導する経路が加わったよし。
この新しい機序に対して抗IL-6抗体製剤、抗TNF-α抗体製剤などが使用されるが 効果は限定的なよし。